ENSEFALITIS HEMORRHAGIK AKUT.
ICD = G.36.1
SINONIM : Leukoencephalitis Hemorhagik Nekrotik Akut.
Ensefalomielitis Hemorhagik Nekrotik Akut.
DEFINISI :
Suatu penyakit demielinisasi dengan gejala gejala neurologik yang timbulnya mendadak setelah mengalami infeksi saluran nafas bagian atas, oleh karena infeksi virus dan dapat menimbulkan kematian dalam beberapa hari.
ETIOLOGI :
1. Virus Pneumonia.
2. Chickenpox, Measles.
3. Infeksi mycoplasma dan tbc.
4. Dapat bercampur dengan infeksi banal (nefritis akut, kolitis ulserativa, dan disentri).
PATOFISIOLOGI :
- Infeksi sasaran adalah substansia alba.
- Setelah antigen ( virus dan toksin) mencapai otak, kemudian terjadi proliferasi limfosit pada mielin.
- Otak mengalami oedema dengan bendungan vena dan hemorrhagik dan petechiae difus yang terutama dikenai adalah sentrum semi ovale, kadang kadang juga mengenai batang otak dan pedunkulus serebelaris serta medula spinalis.
- Dijumpai tanda tanda herniasi tonsilaris dan hipokampus, dan girus tampak mendatar.
GAMBARAN KLINIK :
- Onset mendadak dan kadang kadang dengan gejala yang berat.
- Biasanya muncul 2 hari sampai 2 minggu sesudah mengalami infeksi saluran nafas bagian atas (32%) dan kadang kadang tanpa gejala prodromal (18%).
- Pada sepertiga kasus, ISPA diikuti dengan periode bebas gejala selama beberapa hari, tetapi kemudian gejala gejala neurologik timbul mendadak.
- Perjalanan penyakit singkat berupa demam, fotofobia, kaku kuduk, iritasi meninge al, konfus dan letargi yang berlangsung beberapa hari yang kemudian diikuti oleh progresifitas berupa koma dalam selama 4-10 hari.
- Tanda tanda neurologik 'protean' karena nekrosis masive dan difus pada substansia alba.
- Gangguan lapangan pandang, 'gaze' paralisis, paralisis pseudobulbar, afasia, atau -
- mutisme, menunjukkan adanya lesi kortikal yang berhubungan dengan koneksi kortikal pada lesi substansia alba.
- Gangguan motorik dan sensorik progresive serta inkontinensia muncul dini, refleks hiperaktive dan refleks patologi dapat menyertai.
- 50% disertai dengan hemiparesis, dan sebagian kecil dengan kejang, gerakan involuntir dan disartria.
- Edema papil oleh karena tekanan intra kranial meningkat, terdapat pada sepertiga kasus.
- Kematian terjadi oleh karena edema otak dan herniasi.
DIAGNOSIS :
1. Laboratorium :
a. Darah :
· Leukosit meningkat. Berbeda dengan penyakit demielinisasi lainnya.
· Neutofil predominan 11.000 s/d 40.000 sel/mm3.
· LED meningkat.
b. CSS :
· Pada awalnya normal (10%) kasus.
· Tekanan CSS meningkat sampai 350 mmH2O.
· Protein total meningkat sampai 200 mg%.
· Glukosa normal.
· Pleositosis 10-4000 sel/mm3 dengan PMN dan Eritrosit dijumpai sampai 150/mm3.
- CT-Scan :
1. 'Low density' pada substansia alba dengan kelainan simetris dan berhubungan -
2. dengan efek massa pada edema dini.
3. - Perobahan terjadi dalam waktu 18 jam setelah gejala muncul.
4. Dijumpai 'enhancement' girus dengan kontras, tetapi substansia alba tidak meng-
5. alami 'enhancement'.
6. Pada stadium lanjut, hipodensiti dijumpai dengan demielinisasi.
- EEG :
b. Perlambatan difus.
DIAGNOSA BANDING :
- Ensefalitis Herpes Simpleks.
- Secara patologi yang terserang adalah lobus temporalis dengan perjalanan penyakit beberapa minggu menyerang substansia nigra dan alba (CT dan MRI).
- Ensefalomielitis Diseminata Akut.
- Juga terjadi setelah ISPA dan peradangan perivaskuler, namun nekrosis hemorrhagik tidak dijumpai.
- Pasien berkembang jadi koma tanpa tanda tanda fokal, sedangkan gambaran CSS normal.
- Multipel Sklerosis.
- Gejala berat dan kurang menyebar.
- Abses Otak.
- Gejala gejala fokal dan mudah didiagnosa dengan CT Scan dan MRI.
- Empiema Epidural.
- Ada infeksi fokal seperti sinusitis dan trauma terbuka pada kepala.
- Meningitis Bakterialis.
- Glukosa rendah pada CSS dan Sel PMN banyak dijumpai tanpa adanya Eritrosit.
- Banyak dijumpai Bakteri Gram Negative.
- Perdarahan Sub-Arachnoidea (PSA).
- Biasanya dengan gejala nyeri kepala hebat dan kaku kuduk serta adanya tanda neurologik fokal dan umum.
- Trombosis Vena Serebralis.
- Adanya gejala kejang dan tanda fokal kortikal.
PENATALAKSANAAN
Terapi Non-Medikamentosa
· Pengobatan Suportive.
Terapi Non-Medikamentosa
1. Pemberian Glukokortikoid atau ACTH (dapat membaik).
2. Imunoglobulin Intrevena dan Plasmaparesis.
3. Cairan Hipertonik untuk mengurangi edema, namun tidak terbukti ber-
4. manfaat menurunkan tekanan intra kranial.
PPROGNOSIS dan KOMPLIKASI :
1. Umumnya (68%) meninggal dalam satu minggu setelah onset.
2. Yang bertahan hidup biasanya akan mengalami sekuele berat dengan kejang, gangguan psikiatris dan perobahan mental.
3. Sedikit sekali yang sembuh sempurna.
